みーの医学

医学生の「みー」が,医学に関してまとめています. 2016年3月に110回医師国家試験に合格しました.

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Beckwith-Wiedemann症候群の覚え方

Beckwith-Wiedemann症候群(ベックウィズ-ヴィーデマン)は,

  • 臍帯ヘルニア(Exomphalos)
  • 巨舌(Macroglossia)
  • 巨体(Giantism)

を三主徴とする先天異常症候群である.また,三主徴の他に、新生児期の低血糖、耳垂の線状溝、内臓腫大、片側肥大などを伴う.約10%の患児にWilms腫瘍、肝芽種、横紋筋肉腫など胎児性腫瘍が発生する. (http://www.nanbyou.or.jp/entry/885 より)

これだけの事実の羅列を覚えるのは無理なので,覚え方を考えました.

Beckwith-Wiedemann → Big ゼツ wide man →巨舌と巨体

これで2つの特徴が思い出せます.ここから,臓器が肥大する疾患であることを思い出し,腹壁に収まりきらない腸によって臍帯ヘルニアが起こるのだと3つめの特徴を思い出します.太っているのは低血糖によるものだと関連付けて,低血糖を思い出します.

Beckwith-Wiedemann症候群は11p15.5の領域の複数の遺伝子の刷り込み異常が原因なのだそうで,従っていろいろな症状を来すから覚えるのが大変になるのです.