体質性黄疸をきたす疾患は以下の4つがあります.
- ジルベール症候群
- クリグラー・ナジャー症候群
- デュビン・ジョンソン症候群
- ローター症候群
デュビン・ジョンソン症候群とローター症候群で,直接ビリルビン上昇が見られます.ジルベール症候群とクリグラー・ナジャー症候群で,間接ビリルビン上昇が見られます.
Directに抱かれてないのに感じるクリちゃん
D(Dubin-Johnson)iR(Rotor)ect (= 直接)
抱かれてない(抱合されていない=間接)のに感じる(ジルベール)クリ(クリグラー・ナジャー)ちゃん.
その他,補足事項:
- クリグラー・ナジャー症候群1型以外は予後良好です.
- デュビン・ジョンソン症候群とローター症候群は肝細胞での排泄に障害が見られるために,多くの場合,ICG,BSP試験で延長します.
- デュビン・ジョンソン症候群は,黒色肝が見られます.